Этиология олигофрении

Этиология олигофрении

  • В книжной версии

    Том 24. Москва, 2014, стр. 102

    Скопировать библиографическую ссылку:

    ОЛИГОФРЕНИ́Я (от оли­го… и греч. φρ ήν – ум, ра­зум) (ма­ло­умие, вро­ж­дён­ное сла­бо­умие, ум­ст­вен­ная от­ста­лость), груп­па раз­лич­ных по этио­ло­гии вро­ж­дён­ных или при­об­ре­тён­ных в ран­нем дет­ст­ве (до 3 лет) стой­ких со­стоя­ний за­держ­ки пси­хи­че­ско­го, гл. обр. ум­ст­вен­но­го, раз­ви­тия и свя­зан­ных с ни­ми ог­ра­ни­че­ний в адап­тив­ном по­ве­де­нии. В на­уч. мед. лит-ре од­но из пер­вых опи­са­ний вы­ражен­но­го вро­ж­дён­но­го ма­ло­умия дал франц. врач Ж. Ф. Дю­фур (1770), вы­де­лив по глу­би­не ум­ст­вен­но­го де­фек­та два его ва­ри­ан­та – им­бе­циль­ность и идио­тию. В нач. 19 в. Ж. Эс­ки­роль под­раз­де­лил ма­ло­умие на три раз­но­вид­но­сти по сте­пе­ни не­до­раз­ви­тия ре­чи и от­гра­ни­чил его от при­об­ре­тён­но­го сла­бо­умия – де­мен­ции ; во 2-й пол. 19 в. В. Мань­ян опи­сал его лёг­кую сте­пень – де­биль­ность. Тер­мин «оли­гоф­ре­ния» пред­ло­жил Э. Кре­пелин . В совр. мед. на­уч. лит-ре вме­сто не­го обыч­но ис­поль­зу­ют по­ня­тие «ум­ствен­ная от­ста­лость» (УО), при­ня­тое и в ме­ж­ду­на­род­ной клас­си­фи­ка­ции бо­лез­ней (МКБ) ВОЗ.

    Начиная с J . Esquirol (1838), многие психиатры пытались выделить отдельные формы врожденного слабоумия. Одной из первых, основанных на клинических критериях, классификаций была группировка форм психического недоразвития в зависимости от нарушений темперамента. Такую группировку предложил W . Griesinger (1867), разделивший детей с врожденным слабоумием на апатичных и возбужденных. Аналогичный подход продемонстрировали E. Kraepelin и W. Weygandt (1915), которые выделили 2 клинических варианта олигофрении и соответственно 2 типа больных: эретичные олигофрены — больные с врожденным слабоумием, сопровождающимся двигательным беспокойством и раздражительностью; торпидные олигофрены — больные, отличающиеся тупым безразличием, апатией и заторможенностью.

    T. Meynert (1892) и D. Bournewille (1894) выдвинули анатомический принцип классификации олигофрении. Они различали состояния психического недоразвития, связанные с гидроцефалией, по врожденному отсутствию некоторых отделов головного мозга, «склерозу» всего мозга или отдельных его частей. Эти классификации представляют сейчас только исторический интерес.

    В дальнейшем основные классификации стали строиться на основе оценки глубины интеллектуального дефекта. В большинстве их выделяются в порядке нарастания психического дефекта дебильность, имбецильность и идиотия. Это деление сохраняется до сих пор, хотя чаще всего как дополнительная клиническая характеристика в рамках той или иной классификационной категории.

    По этиологическому принципу впервые классифицировать формы психического недоразвития стал В. Айрленд (1880), который выделял психическое недоразвитие травматического, воспалительного происхождения, а также вследствие дистрофических нарушений.

    В последующем многие исследователи [A. Tredgold, 1956; G. Jervis, 1959; L. Pe n-rose, 1959; C. Kohler, 1963; H. Bickel, 1976] подразделяли умственную отсталость на «первичную» (наследственную) и «вторичную» (экзогенную). Внутри каждой группы проводится дальнейшая дифференциация по клиническим проявлениям и степени интеллектуального недоразвития.

    К числу наиболее детально разработанных этиологических классификаций относится группировка умственной отсталости, предложенная G. Jervis (1959). Он выделял физиологические и патологические формы, а патологические в свою очередь делил на экзогенные и эндогенные. Эта классификация — одна из наиболее подробных (включает более 40 форм).

    В нашей стране наиболее распространена классификация олигофрении, разработанная Г. Е. Сухаревой (1965, 1969). В ее основу положены критерии времени поражения и особенностей патогенного воздействия. В зависимости от времени воздействия этиологического фактора все формы олигофрении Г. Е. Сухарева делит на 3 группы: первая группа — олигофрения эндогенной природы, обусловленная поражением генеративных клеток родителей; вторая группа — эмбрио- и фетопатии; третья группа — олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве. Внутри каждой из названных форм Г. Е. Сухарева проводила дифференциацию в зависимости от особенностей клинической картины, включая степень глубины интеллектуального дефекта.

    Клинические классификации умственной отсталости основываются не только на глубине интеллектуального дефекта, но и на особенностях личности, темперамента больных, а также ведущем психопатологическом синдроме [Фрейеров О. Е., 1964; Долл Е. А., 1946; Michaux L, Duche D., 1957; OConnor G., 1966, и др.]. Так, на основе особенностей темперамента частично построена классификация О. Е. Фрейерова (1964).

    Ряд авторов [Мнухин С. С., 1961; Певзнер М. С., 1966; Исаев Д. Н., 1976; Clausen G., 1966, и др.], стремясь установить зависимость между синдромами умственной отсталости и недоразвитием определенных структур мозга, в основу построения своих классификаций положили принцип корреляции клинических и патофизиологических данных. М. С. Певзнер (1966), например, выделяет 5 клинических форм олигофрении: 1) неосложненную форму без выраженных нарушений эмоционально-волевой сферы и без грубых выпадений функций анализаторов; 2) осложненную гидроцефалией; 3) сочетающуюся с локальными нарушениями слуха и речи, пространственного синтеза, двигательных систем; 4) с недоразвитием переднелобных отделов головного мозга; 5) сочетающуюся с поражением подкорковых структур мозга. С. С. Мнухин (1961) в зависимости от состояния физиологического тонуса выделяет астеническую, стеническую и атоническую формы олигофрении. Д. Н. Исаев (1982) к этим основным формам добавляет дисфорическую форму психического недоразвития. Дальнейшая дифференциация форм этими авторами строится на основе дополнительного психопатологического деления: астеническая форма подразделяется на дислексический, диспраксический, дисмнестический, основной и брадипсихический варианты; атоническая форма включает аспонтанно-апатический, акатизический и мориоподобный варианты; стеническая и дисфорическая формы олигофрении подразделяются на «уравновешенный» и «неуравновешенный» варианты.

    Читайте также:  Противозавиток ушной раковины

    В МКБ-10 умственная отсталость в главе, касающейся психических и поведенческих расстройств, составляет отдельную рубрику: F7 «Умственная отсталость» с подразделением по тяжести на легкую (F70), умеренную (F71), тяжелую (F72), глубокую (F73), другую (F78), (F79). При этом предусмотрено введение четвертого знака, обозначающего тяжесть поведенческих расстройств: минимальные поведенческие нарушения (0), значительные (1), другие (8), не уточнены (9). Если известна этиология умственной отсталости, то используют дополнительный код, обозначающий соответствующее заболевание, например Е72 + FOO (врожденная недостаточность йода). Понятием «другая умственная отсталость» (F78) обозначают состояния психического недоразвития, осложненные слепотой, глухотой, немотой и тяжелой соматической инвалидизацией, когда определение глубины интеллектуального дефекта затруднено или невозможно.

    Составители МКБ-10 признают, что раздел, посвященный умственной отсталости, является несколько упрощенным, и считают, что более полная классификация нуждается в специальной разработке.

    Соотношение клинических определений умственной отсталости с глубиной психического недоразвития (IQ) представлено в табл. 7.

    Таблица 7. Соотношение клинических и психометрических оценок тяжести умственной отсталости (IQ)

    IQ (по тесту Векслера)

    Определение степени умственной отсталости по МКБ-10

    Другие градации умственной отсталости

    Пограничные с нормой задержки развития

    Прежде чем перейти к изложению классификации умственной отсталости, в соответствии с которой далее излагаются отдельные ее клинические формы, следует остановиться на широко используемых понятиях «дифференцированная» и «недифференцированная» умственная отсталость, разграничение которых достаточно сложно.

    Дифференцированные и недифференцированные формы умственной отсталости. До последнего времени существует несколько упрощенный подход, в соответствии с которым к «дифференцированным формам умственной отсталости» принято относить этиологически установленные варианты болезни, а к «недифференцированным» — расстройства неустановленной причины. Поэтому рассмотрим этот вопрос более подробно.

    Понятие «дифференцированные формы умственной отсталости» не идентично понятию «этиологически уточненная умственная отсталость». Эти определения лишь отчасти совпадают, но в принципе они отражают разные стороны изучения патологии, обусловливающей психическое недоразвитие. Так, например, может быть достоверно известно, что у ребенка интеллектуальный дефект возник вследствие перенесенного менингоэнцефалита, однако данное поражение трудно назвать специфической «постэнцефалитической формой олигофрении». В то же время известно много весьма специфических, клинически четко очерченных форм интеллектуального недоразвития, этиология которых остается полностью неясной. Наконец, существует «клинически недифференцированная олигофрения», которая в этиологическом аспекте представляет собой совокупность моногенных дефектов [M orion N. et al., 1977]. Таким образом, «недифференцированная олигофрения», «дифференцированные формы» интеллектуального недоразвития — это в первую очередь клинические, а не этиологические дефиниции. Вместе с тем вполне понятно, что сам процесс дифференциации умственной отсталости основан на использовании и клинико-патогенетических, и биологических методов, направленных непосредственно на выявление причин поражения мозга.

    Дифференциация отдельных нозологических форм более успешно проводится среди контингента больных с выраженной умственной отсталостью.

    В настоящее время известно несколько сотен различных наследственных болезней, так называемых элементарных нозологических генетических единиц, сопровождающихся интеллектуальным дефектом, и продолжают выделяться новые наследственные формы.

    Можно отметить несколько путей выявления этих заболеваний. Во-первых, цитогенетическое и биохимическое обследование разных контингентов умственно отсталых лиц. Выявляемая при этом хромосомная или биохимическая аномалия позволяет говорить об этиологическом факторе, вызвавшем интеллектуальный дефект, а сопоставление клинических особенностей у пораженных дает основание в ряде случаев сделать заключение об определенном клиническом синдроме. Во-вторых, тщательное исследование соматоневрологических особенностей больного с последующим выявлением сходных признаков у нескольких пораженных в одной семье или выявление этих признаков у неродственных умственно отсталых лиц. На основании такого сопоставления также иногда можно выделить определенный клинически диагностируемый симптомокомплекс.

    Читайте также:  Онемение нижних конечностей ног

    Выделение отдельных форм или синдромов только по своеобразию клинической картины в отличие от биохимической или цитогенетической дифференциации еще далеко отстоит от решения вопроса этиологии поражения. Между дифференциацией синдрома по клиническим признакам и выявлением причин, обусловливающих это клиническое единство, нередко проходит очень большой срок. Достаточно вспомнить, что роль хромосомных нарушений в этиологии болезни Дауна, описанной более 100 лет назад, была установлена лишь в 1959 г. Новым этапом изучения этиологии этого поражения являются поиски причин, которые вызывают лежащее в основе патологии нерасхождение хромосом. Вместе с тем уровень познания этиологии болезни Дауна, достигнутый на сегодняшний день, дал очень много для практики: позволил выделить транслокационные формы с высоким риском для других детей в семье, показал влияние возраста родителей на возникновение нерасхождения хромосом, дал возможность разработать методы пренатальной диагностики, предотвращающие рождение детей с этим тяжелым заболеванием.

    В группу дифференцированных олигофрений входят в первую очередь нозологически самостоятельные заболевания, для которых умственная отсталость является лишь одним из симптомов, хотя, как правило, самым тяжелым.

    Чаще это генетически обусловленные нарушения, реже — клинически очерченные синдромы, этиология которых еще неясна. К дифференцированным формам принято относить также те варианты интеллектуального недоразвития, которые выделяют по какому-то одному клиническому симптому, отражающему общее патогенетическое звено поражения мозга, при всем разнообразии этиологических и патогенетических механизмов, вызывающих это нарушение, например микроцефалию, гидроцефалию и др. К этой же группе относят и некоторые экзогенно обусловленные нарушения при наличии определенной специфичности клинической картины этих нарушений: алкогольную фетопатию, последствия ядерной желтухи, врожденный токсоплазмоз, сифилис и др.

    При этиологическом подходе среди всех клинически дифференцированных форм умственной отсталости можно выделить 3 основные группы: наследственно обусловленные, экзогенно обусловленные и клинико-патогенетические, которые могут вызываться как наследственными, так и экзогенными факторами.

    Остановимся теперь на понятии «недифференцированная» олигофрения, которое частично обсуждалось в разделе «Этиология и патогенез».

    Некоторые авторы используют его как синоним этиологически неясных случаев интеллектуального недоразвития. Но, с нашей точки зрения, этиологическая неясность и клиническая недифференцированность — разные стороны проблемы. Рассмотрим, например, определение A. Dekaban (1970). По мнению автора, к «недифференцированной» умственной отсталости относятся все те случаи, когда «ни клиническими, ни лабораторными методами не выявляется субстрат поражения мозга, ответственный за возникновение интеллектуального недоразвития». Вместе с тем невыявление «субстрата поражения мозга» еще не означает, что такого субстрата нет. Чем тщательнее проведено обследование, тем выше вероятность обнаружения поражения мозговой ткани и вместе с тем такое поражение не всегда может быть связано с умственной отсталостью, т. е. встает вопрос об их патогенетической связи. Если при целенаправленном соматическом обследовании выявляются несомненные признаки общего искажения эмбриогенеза, то есть все основания предполагать наличие и искаженного формирования мозга, даже в тех случаях, когда клиническими методами «субстрат поражения мозга» не выявляется.

    Клинически «недифференцированная умственная отсталость» — это главным образом «семейная недифференцированная умственная отсталость». В эту группу входят относительно легкие формы интеллектуальной недостаточности, возникающие в семьях, характеризующихся накоплением случаев умственной отсталости и наличием микросоциальных условий, способствующих ее развитию.

    A. Benton (1952) выделяет 2 варианта «семейной недифференцированной умственной отсталости»: более глубокую — «семейную олигоэнцефалию», в происхождении которой главную роль играют генетические факторы, и семейную умственную отсталость как крайний вариант низкого интеллектуального уровня у биологически полноценных лиц, т. е. «физиологическую умственную отсталость». Здесь можно привести аналогию с вариантами аномалий личности: нормальные варианты личности — акцентуация характера — психопатии. При умственной отсталости: нормальные варианты интеллекта — пограничная умственная отсталость — олигофрения.

    Многие случаи недифференцированной умственной отсталости, будучи легкими по своим проявлениям, рассматриваются как задержка психического развития.

    Олигофрения — это синдром врождённого психического дефекта, выражающегося в умственной отсталости по причине патологии головного мозга.

    Олигофрения проявляется прежде всего в отношении разума, речи, эмоций, воли, моторики. Впервые термин олигофрения был предложен Эмилем Крепелином. Для олигофрении свойственен интеллект физически взрослого человека не достигший в своём развитии нормального уровня.

    Причины олигофрении

    К причинам заболевания приводят генетические изменения; внутриутробное поражение плода ионизирующим излучением, инфекционное или химическое поражение; недоношенность ребенка, нарушения во время родов (родовая травма, асфиксия).

    Читайте также:  Можно ли есть куриный бульон при гастрите

    Причины олигофрении могут быть вызваны травмой головы, инфекциями центральной нервной системы, гипоксией головного мозга. Не последнюю роль играет педагогическая запущенность в неблагополучных семьях. Иногда умственная отсталость остается невыясненной этиологии.

    Генетические изменения могут спровоцировать олигофрению, и по статистике до половины случаев преподает на эту причину.

    Основные типы генных нарушений, ведущих к олигофрении, включают хромосомные аномалии (делеция, анеуплоидия, дупликация). К хромосомным аномалиям также относится синдром Дауна (трисомия хромосомы 21), синдром Прадера-Вилли, синдром Ангельмана, а также синдром Вильямса.

    Причины умственной отсталости могут быть спровоцированы дисфункцией отдельных генов, а также числом мутаций генов в которых степень превышает 1000.

    Характеристика олигофрении

    Заболевание относят к обширной группе болезней, связанных с нарушением в развитии. Олигофрению считают аномалией недоразвития психики, личности, а также всего организма больного. Показатель олигофрении в индустриально развитых странах достигает до 1 % от всего населения, из этого процента 85 % с легкой умственной отсталостью. Соотношение заболевших мужчин к женщинам составляет 2:1. Более точная оценка распространения заболевания затрудняется по причине различных диагностических подходов, а также зависит от степени терпимости социума к психическим аномалиям и степени доступности оказания медицинской помощи.

    Олигофрения не является прогрессирующим процессом, однако развивается как следствие перенесённой болезни. Саму степень умственной отсталости оценивают количественно интеллектуальным коэффициентом после применения стандартных психологических тестов. Редко олигофрена считают индивидом, неспособным к социальной независимой адаптации.

    Классификация

    Существует несколько классификаций олигофрении. Традиционно заболевание классифицируется по степени выраженности, однако существует классификация по М.С.Певзнер, а также альтернативная классификация.

    Традиционная по степени выраженности подразделяется на следующие: дебильность (слабо выраженная), имбецильность (средне выраженная), идиотия (сильно выраженная).

    Классификация по МКБ-10 содержит 4 степени тяжести: легкая, умеренная, тяжелая, глубокая.

    Классификация олигофрении по М.С.Певзнер

    Результаты работ М. С. Певзнер позволили понять, какова структура дефекта при олигофрении, на которую приходится 75 % от всех видов детских аномалий, и создать классификацию, учитывая этиопатогенез, а также своеобразие аномального развития.

    В 1959 году М. С. Певзнер предложила классификацию — типологию состояний, в которой отметила три формы дефекта:

    — осложненная нарушениями нейродинамики, которые проявляются в трех вариантах дефекта: в превалировании возбуждения над торможением; в выраженной слабости основных нервных процессов; в превалировании торможения над возбуждением;

    — дети-олигофрены с явной недостаточностью лобных долей.

    С 1973 по 1979 года М.С.Певзнер усовершенствует свою классификацию. Она выделяет пять основных форм:

    — осложненная нарушениями нейродинамики (тормозные и возбудимые);

    — олигофрения в комплексе с нарушениями различных анализаторов;

    — умственная отсталость с психопатоподобными формами в поведении;

    — олигофрения с явной лобной недостаточностью.

    Диагностика олигофрении

    Выделяют диагностические критерии по МКБ-10, для которых характерны следующие проявления:

    А . Умственная отсталость, проявляющаяся в состоянии задержанного, а также неполного развития психики, для которого характерно нарушение способностей, не развивающихся в период созревания и не дотягивающих до общего уровня интеллекта, включающих речевые, когнитивные, моторные, а также специальные способности.

    В . Умственная отсталость, развивающаяся в комплексе с любыми другими психическими, а также соматическими расстройствами или возникающая самостоятельно.

    С . Нарушенное адаптивное поведение, однако при благоприятных социальных условиях, когда обеспечивается поддержка, все эти нарушения при лёгкой степени умственной отсталости вовсе не имеют явного течения.

    D . Измерение IQ осуществляется с учётом непосредственно кросс-культуральных особенностей.

    E . Определение выраженности поведенческих нарушений при условии, если нет сопутствующих (психических) расстройств.

    Классификация по Е. И. Богдановой

    1 — снижение интеллекта

    2 — общее системное недоразвитие речи

    3 — нарушение внимания (трудность распределения, неустойчивость, переключаемость)

    4 — нарушение восприятия (фрагментарность, замедленность, снижение объёма восприятия)

    5 — некритичность мышления, конкретность

    6 — малопродуктивность памяти

    7 — недоразвитие познавательных интересов

    8 — нарушения в эмоционально-волевой сфере (неустойчивость эмоций, малодифференцированность, их неадекватность)

    Трудности в диагностике олигофрении возникают при необходимости отграничений от рано начавшихся проявлений шизофрении. Больные шизофренией, в отличие от олигофренов, имеют частичную задержку в развитии, поэтому в клинической картине фиксируются проявления, свойственные эндогенному процессу — аутизм, кататонические симптомы, патологическое фантазирование.

    Степени олигофрении

    Одна и та же причина может вызвать у людей различную степень олигофрении. В настоящее время по МКБ-10 отмечают 4 степени олигофрении.

    Глубокая — идиотия. IQ

    Ссылка на основную публикацию
    Эспумизан капли дозировка взрослым
    Состав Действующим веществом является симетикон. В 25 каплях (1 мл) содержится 40 мг симетикона. Перечень вспомогательных веществ: макрогола стеарат, глицерина...
    Эос угол альфа
    ЭОС - суммарный вектор электродвижущей силы или деполяризации желудочков. Данное определение дано практически во всех пособиях по расшифровке кардиограмм. Оно...
    Эпиген интим спрей отзывы
    Рейтинг 3,6 / 5 Эффективность Цена/качество Побочные эффекты Эпиген интим (Epigen intim): 8 отзывов врачей, 7 отзывов пациентов, инструкция по...
    Эспумизан с рождения инструкция по применению
    Состав Состав Эспумизана для новорожденных: в 1 мл эмульсии симетикона 100 мг. Макроголустеарат, глицеролмоностеарат, карбомеры, ароматизатор бананановый, калия ацесульфам, сорбит,...
    Adblock detector